白塞氏病是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻；心和大血管、消化道和神经系统等为少发病部位，病悄一般较重。临床表现多样，其预后与受累脏器有关。1937 年Behcet 在土耳其首先报告本病，以后报告的病例以中东及地中海沿岸国家较多，其次是欧洲，自1948 年以后日本的发病数为世界之冠。我国自1957 年开始报告本病，迄今其总数已在1000例以上。Behcet （1966）认为对本病的认识已比较清楚，不宜称为综合征，而可称为病。现代日本文献中多称为病．欧美文献中仍称综合征。
一、病理
本病的基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉，少数为细动脉，而静脉病变比动脉显著。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者琅集成团，以及管壁水肿、少许嘴伊红性物质沉积，肌层分离，管璧增厚、管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢和中性粒细胞渗出，后者并聚集脓疡样表现，但无核破碎现象。OT试验强阳性反应病例．其内皮细胞增生多较显著，而针刺反应阳性和OT 反应阴性病例则中性粒细胞渗出显著。毛囊炎样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。
二、临床表现
以女性多见．男女之比为3 : 4 。初发年龄自4 -70 岁，而主要是16 , 40 岁青壮年。全身各系统均可受爪，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道和神经系统等少发病部位。初发部位，口腔为55 . 2 % ，皮肤为23 . 8 % ，生殖器和眼各为6 . 75 ％。发病有急性和慢性两型；少数急性发病者，是于5天至3 个月内在口腔、皮肤、生殖器、眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状均较重。大多数是慢 性发病，经不等时间的反复发作与缓解后，再分别在其他部位发病；一般是口腔在先，眼在后．以局部损害为主，全身性症状则较轻，但在病程中可急性加重」
无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，主要的全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。57.6 ％病例在夏天发生低热。过度劳累、睡眠不佳、月经前后、气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，尚未见接触传染病例。
三、实脸室检查
在活动期”血沉”、猫蛋白、唾液酸、匆球蛋白多增高，部分病例血浆铜蓝蛋白及冷球蛋白阳性。
舌尖徽循环观察，可见蕈状乳头萎缩。此点有辅助诊断价值。对有关脏器发病可作相应检查，如心电图、脑电图、CT 、纤维胃镜和肠镜、血管造影和CSF 检查等。
四、诊断
诊断本病的主要依据是临床表现：① 口腔、皮肤、生殖器和眼4 个部位中任何3 或4 个部位发病。③ 这些部位损害的某些特点。③ 长期反复发作的慢性病程。
急性发作病例．各部位损害往往同时存在，似容易确诊，但也容易与这些部位发病的其他疾病发生误诊，其中特别是药物反应；慢性发作时则各部位损害分别发生，不能同时发现，而容易发生漏诊。因此只有仔细询问病史，了解各部位的各种损害及其特点，结合长期反复发作的慢性病程，综合分析．才不致误诊和诵诊。尚有不少两个部位发病的病例，即缺少1 -2 个常发部位损害．而其他表现与3 -4 下部位发病者相同。这些病例中也有发生神经系统、消化道和大血管损害者，对这种病例可作为不完全型处理。以神经系统作为初发病者则较难确诊，曾长期随访观察。针刺反应阳性是一比较特征性表现．若能同时检查HLA-B5，对本病的诊断更有落助。
五、治疗
由于病因尚不完全明了，而临床表现又多种多样，有时一种治疗药物对各部位损害的效果可能不一致．因此白塞氏病的治疗方法也宜随之多样化。
( l ）生活应有规律，劳逸适度，症状显著时宜适当休息。
( 2 ）眼、大血管、中枢神经系统、膝关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热时．应及早应用皮质类固醇，如强的松30-40mg/d，分次服用。
( 3 ）血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例，口服肠溶阿司匹林0 . 3 合并潘生丁25 mg，每日3 次，或消炎痛25 mg，每日3 次。
( 4 ）闭塞性动脉病变可口服丹参片或复方丹参片，每次3 片，每日3 次。对动脉瘤病例，应及早手术治疗。
( 5 ）下肢结节损害可用活血化瘀、清热解毒为治则的中药治疗。如茯苓10g 、赤芍10 g 、丹皮10g 、桃仁l0g 、铁树叶3Og 、半枝莲30g、白花蛇舌草30g 、金雀根30 g、红藤30g 、香谷芽10g 。
( 6 ）眼底病变或出血，可用环孢菌素或CB1348，或口服维生素El00mg，每日3 次。
( 7 ) Sweet氏病样皮肤损害．口服羚羊角粉或浓缩水牛角粉，及10 ％碘化钾溶液。
( 8 ）有结核病灶者口服异烟肼0 . 1 和乙胺丁醉0 . 25 ，每日3 次，持续l 年。
( 9 ）口腔溃疡损害可口服酞胺哌啶酮效果较好，200-300mg/d ，分次服用。
( 10 ）长期慢性反复发作的轻型病例，可用雷公藤糖浆或片剂以及雷公藤总苷，对皮肤黏膜损害及关节疼痛均较好。秋水仙硷0 . 5 mg，每日口服2 次，亦有类似作用。
（11 ）轻度发作病例亦可用干扰家、硫唑嘌呤等。
( 12 ）对口腔、皮肤、生殖器和眼损害．依据其类型不同，局部外用不同剂型药物，如皮质类固醇软膏或溶液等。[ 此帖被bssb001在2011-11-04 10:30重新编辑 ]
